Die idiopathische pulmonale Fibrose (IPF) ist eine besonders aggressive Form der Lungenfibrose. Sie hat unter allen Lungenfibrosen die schlechteste Prognose. Erstmals festgestellt wird die IPF in der Regel nach dem 50. Lebensjahr. Davor ist die Erkrankung extrem selten. Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen. Wie bereits erwähnt lässt sich die idiopathische Lungenfibrose nicht auf eine bestimmte Ursache zurückführen. Erbliche Faktoren scheinen aber eine Rolle zu spielen.

So konnten amerikanische Forscher im April 2011 eine Genvariante identifizieren, die das Erkrankungsrisiko signifikant erhöht. Die vollständigen genetischen Hintergründe der IPF sind allerdings nach wie vor nicht entschlüsselt. Dies gilt ebenso für die Entstehungsmechanismen. Lange Zeit ging man von einem überwiegend entzündlichen Geschehen aus. Dagegen spricht allerdings, dass Medikamente, die Entzündungsreaktionen unterdrücken, bei der IPF kaum wirken. Deshalb favorisieren viele Experten inzwischen die Theorie, dass gestörte Reparatur- und Wundheilungsprozesse den wichtigsten Krankheitsmechanismus darstellen. Wahrscheinlich wird im ersten Schritt das Lungenepithel, die oberste Schicht des Lungengewebes, geschädigt. Da die Epithelzellen die direkte Verbindung des Körpers mit der Außenwelt sind, kommen sie auch mit Luftschadstoffen, Zigarettenrauch, Viren, Bakterien und Allergenen in Kontakt. Neben dem lebensnotwendigen Gasaustausch müssen sie also auch die Abwehr exogener Schadstoffe leisten. Schäden, die durch das Einatmen solcher Noxen entstehen, werden normalerweise sofort repariert.

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Idiopathische Lungenfibrose