Unter dem Begriff einer pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) fasst man verschiedene Formen eines Lungengefässhochdruckes zusammen, die entweder ohne bekannte Ursache (wie die idiopathische pulmonal arterielle Hypertonie – IPAH) auftreten oder aber sich im Rahmen einer anderen Erkrankung wie z.B. einer Leberzirrhose, einer Bindegewebserkrankung, einer HIV-Infektion oder bestimmter angeborener Herzerkrankungen manifestieren. In den letztgenannten Situationen spricht man von einer assoziierten pulmonal arteriellen Hypertonie (APAH).

Die PAH ist letztlich eine Erkrankung unbekannter Ätiologie. Durch eine zunehmende Obliteration (Verengung) der Lungenstrombahn kommt es zu einer progredienten Belastung des rechten Herzens, die schlussendlich in einem Rechtsherzversagen resultieren kann.

Während es für die PAH noch vor wenigen Jahren außer der Lungentransplantation keine Behandlungsmöglichkeit gab, können die meisten Patienten heute mit Endothelinantagonisten (Bosentan, Tracleer®, Ambrisentan, Volibris®), Phosphodiesterase-Inhibitoren (Sildenafil, Revatio® sowie Tadalafil, Adcirca®) und/oder Prostanoiden (z.B. Iloprost) wirksam behandelt werden.

Auf den folgenden Seiten sind die aktuellen diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten sowie aktuelle Neuigkeiten, einige Veröffentlichungen und die wichtigsten Kontaktadressen in Deutschland dargestellt: http://www.pulmonale-hypertonie.de/

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Pulmonal Arterielle Hypertonie